Laringomalacia. Consideraciones Clínicas y Manejo
Video Introductorio de la publicación
La mayoría de los padres de estos pacientes acuden a la consulta los primeros días de edad del recién nacido, debido a la incertidumbre y miedo de que su hijo deje de respirar. Por otro lado, ellos observan que durante la alimentación se tornan azules o morados (cianóticos), por la falta de entrada de aire y oxígeno, lo que aumenta su angustia.
La laringe infantil normal se encuentra a la altura de vértebra C3, a diferencia del adulto que está situada un poco más abajo. De igual forma, la epiglotis es más larga, anterior y tubular; las cuerdas vocales por su parte son más anteriores, esto hace que sean más fáciles de visualizar que en los adultos. A pesar de estas diferencias la laringe puede cumplir sus funciones respiratorias, fonatorias y de protección de la vía aérea.
Dentro de la génesis de la Laringomalacia se han descrito varias teorías que buscan explicar el por qué de esta condición clínica; la más conocida es la inmadurez muscular de la laringe por prematurez. Sin embargo, Thompson citado por Sedaghat y otros (2016) considera que existe:
Una disfunción neurosensorial que acarrea una descoordinación neuromuscular de la vía aérea supraglótica
Esto va a producir mayor elongación de la epiglotis, acortamiento de los repliegues aritenoepiglóticos y mucosa redundante, lo que dificulta su movimiento eficaz, durante la inspiración.
El estridor laríngeo o respiración ruidosa es el síntoma cardinal de la Laringomalacia y junto con la Estenosis Subglótica, son las causas más frecuentes de estridor congénito del lactante. El estridor es inspiratorio y se produce por el colapso de las estructuras supraglóticas (generados por flacidez), que impiden el paso del aire hacia los pulmones; este colapso es parcial y por ello se produce el sonido como un silbido, que denota la dificultad para la ventilación del niño. Cuando el bebé se está alimentando, la epiglotis se posa sobre la glotis para protegerla del paso de la comida hacia la vía respiratoria baja; pero, debido a la flaccidez de la supraglotis no se produce rápido ascenso de las estructuras a su posición de origen y aparece el estridor, que puede ser tan severo que genera disminución de la saturación de oxígeno, lo que se traduce en cianosis y disnea.
El estridor también puede aparecer cuando el niño está llorando, y al estar acostado boca arriba. De hecho, los padres de estos pacientes deben tener especial cuidado cuando sus niños están dormidos, porque pueden sufrir una muerte súbita, por la dificultad al paso del aire hacia los pulmones. Todos estos síntomas hacen que tener un hijo con esta patología cause mucha angustia y ansiedad en los familiares, pues temen que en cualquier momento se presente un episodio de dificultad respiratoria aguda.
Además del estridor se observa disnea y uso de los músculos accesorios, entonces hay tiraje intercostal y subcostal. Al presentarse durante la alimentación, el niño suspende la lactancia y al repetirse estos episodios, el paciente va ganando menos peso, con el consiguiente déficit pondo-estatural y anemia. El reflujo gastroesofágico o de ácido hacia la mucosa laríngea, es otra de las complicaciones que se presentan, generando edema y congestión de la zona; y sumado al estridor produce desnutrición, de forma secundaria.
La laringomalacia también se puede acompañar de traqueomalacia, en cuyo caso recibirá el nombre de laringotraqueomalacia. La génesis es la misma, pero los síntomas son más severos. La tráquea también es débil y se colapsa en espiración, provocando más consultas a las áreas de emergencia y en algunas oportunidades necesidad de realizar una traqueostomía.
El diagnóstico es principalmente clínico. No obstante, se debe practicar una videolaringoscopia que nos permita observar la anatomía, dimensiones y dinámica de las estructuras laríngeas. Así, la laringomalacia se puede clasificar de acuerdo a las estructuras involucradas y objetivar la magnitud de la misma, de leve a severa, con la finalidad de establecer el manejo a seguir.
En el 80% de los casos de laringomalacia el manejo es médico conservador, es decir, esperar que las estructuras laríngeas se desarrollen o se logre la coordinación neuromuscular. Generalmente se requiere para ello mantener controles sucesivos y el espacio de tiempo entre uno y otro dependerá de la severidad de la laringomalacia; algunos autores indican a sus pacientes suplementos de calcio.
Otros casos ameritarán una cirugía denominada supraglotoplastia y/o epiglotopexia, que consiste en la remodelación de los repliegues aritenoepiglóticos, de la mucosa redundante y de la epiglotis, para evitar el colapso ventilatorio durante la inspiración. La decisión de la técnica quirúrgica a usar y de las estructuras a remodelar, está relacionada con cada caso particular.
En todo niño con estridor laríngeo, se debe practicar una videolaringoscopia, con la finalidad de descartar la presencia de una laringomalacia, una estenosis laríngea o cualquier otra anomalía de las estructuras laríngeas y de la tráquea, que impidan una adecuada ventilación en el niño. Hacer el diagnóstico precoz va a permitir, por un lado, establecer el manejo médico o quirúrgico y por el otro tranquilizar a los padres y familiares, por la angustia de la presencia del estridor, especialmente al momento de alimentar al bebé.
Es muy importante conversar con los padres y decirles que hay que tener paciencia, puesto que a medida que se produce la madurez neuromuscular de la laringe, los síntomas comienzan a ceder. Es así como, estos niños afortunadamente progresan hacia la normalidad. En nuestro caso la mayoría de pacientes a los 6 meses de edad tienen tan pocos síntomas, que acuden a control simplemente para estar seguros. Definitivamente, la videolaringoscopia ha logrado un diagnóstico preciso de la anatomía y dinámica de estas estructuras, que sin duda alguna representa un método de estudio primordial en estos casos.
Navazo-Eguia; A, Gómez-Sáez; F, Alonso-Álvarez; M, Escorihuela-García; V, Pérez-Sáez; J, Valencia-Ramos; J, Mata-Franco; G, Gutiérrez-Dueñas; J. (2015). Obstrucción de la vía aérea superior en la infancia . Manejo del estridor en la infancia. Revista de la Sociedad Otorrinolaringológica de Castilla y León, Cantabria y La Rioja. Disponible en: https://gredos.usal.es/jspui/bitstream/10366/125712/1/revistaorl2015_supl3_viaaereainfantil.pdf.
Sedaghat; S, Fedres; F, Tapia; M, Mendoza; I, Alzérreca; J, Santamaría; A. (2016). Supraglotoplastia láser en laringomalacia severa. Revista de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Vol 76. N° 2.
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Estimada @elvigia ...como de costumbre un tema de interés para los profesionales de la voz. Aunque en este caso se trata de una situación congénita asociada a las primeras etapas de la vida, no deja de ser atractiva para su revisión, por parte de quienes hacemos uso profesional del sistema fono respiratorio.
Pregunto: contamos en Venezuela con los equipos, logística y medicamentos pre-operatorios-postoperatorios? tanto a nivel privado como en las instituciones públicas como el Hospital Central Barquisimeto AMP?
Saludos.
Hola mi querido Profesor @tomastonyperez!! Lamentablemente en estos momentos lo más probable es que los equipos y medicamentos necesarios para manejar estos casos, no estén disponibles en el principal centro médico asistencial de Barquisimeto. No obstante, los médicos ORL que allí trabajan están preparados para actuar frente a un paciente con estas condiciones. Lo bueno es que no son tan frecuentes estos casos. Yo creo que he visto varios porque mi consulta justo estaba cerca del hospital y los enviaban conmigo para realizar la videolaringoscopia, ese detalle me favoreció porque pude ver varios grados de afectación. Gracias por comentar, un abrazo!
Excelente tema doctora!, otra temática que era completamente desconocida para mi. Por otra parte, es muy triste ver a bebés que sufran ciertas patologías siendo tan pequeños, sobre todo aquellas que son congénitas como la que nos comparte doctora. ¿Existe algún otro síntoma aparte de la respiración ruidosa, que nos pudiera indicar que un bebe presenta dicho problema?.
Este tema (en parte) me trajo recuerdos de un sobrino que cuando lloraba dejaba de respirar hasta el punto de ponerse morado, en un principio pensamos que podría deberse por algún problema respiratorio, pero tras llevarlo a especialistas todo salia bien y no se le apreciaba problema alguno, el miedo era tanto que mi cuñada hacía todo lo posible por evitar que este comenzara a llorar. A la final un doctor le dijo a mi cuñada que era malcriadez jajaja, "cuando deje de respirar rociele un poco de agua fría en la cara, y observara que se le va a pasar la rabieta a su hijo", esto fue lo que le dijo dicho doctor y efectivamente resulto jajajaja. Saludos y éxitos Dra @elvigia.
Hola @abneagro. El niño con Laringomalacia puede tener además de respiración ruidosa, dificultad para respirar, cianosis (generalizada, peribucal y/o periungueal), apnea; dependiendo de la magnitud de la condición clínica y de las estructuras involucradas.
Con respecto a lo que comentas de tu sobrino, parece corresponder más a Espasmo del Sollozo, que se presenta en niños luego del llanto por temor o frustración (este último relacionado con lo que comentas como malcriadez). El paciente hace una inspiración profunda, y luego de deja de respirar, se genera hipoxia , cianosis e incluso movimientos parecidos a la epilepsia. Los médicos que indican darle una nalgada lo hacen pensando en dar un estímulo que los haga salir de la crisis; sin embargo, esto no es recomendado por los neurólogos pediatras. Espero haber aclarado tus dudas, gracias por compartir!
Muy completo como siempre, un saludo, lo único que le recomiendo es que la descripción del vídeo en Youtube coloques el link del artículo, aveces las personas caen en el vídeo y quieren ir al post
Hola Ubaldonet. Gracias por la recomendación. Estoy aprendiendo de a poco con los videos. Un abrazo!
Hola mi apreciada doctora @elvigia, en esta oportunidad ha tocado un tema que ha ha aclarado de excelente forma uns reciente situación médica que vivimos con uno de mis recién nacidos sobrinos, casualmente a escasos días de nacido presentó una dificultad respiratoria en el momento de la lactancia (en este caso tetero), la misma fue tan significativa que motivó a los padres a acudir a la emergencia médica siendo aproximadamente las 11pm, de acuerdo a la descripción suministrada por la madre el bebé se mostraba débil y adormecido, al llegar a la emergencia el bebé reaccionó llorando fuertemente, el personal médico de guardia desestimó el caso pensando de que se trataba de nervios de padres primerizos, no obstante en días posteriores acudieron a la consulta pediátrica y el doctor le explicó el fenómeno médico que se presentó de lo cual la madre sólo recordó algo relacionado con la epiglotis, de allí que relaciono lo sucedido con el aporte que presenta, y ahora entiendo bien que fue lo que le ocurrió. El bebé experimentó dificultades respiratorias que mantenían vigilantes a los padres sobretodo durante la noche, afortunadamente como usted bien señala alrededor de los 6 meses su respiración mejoró mucho y ahora se registra de forma normal. Lo que me llama la atención es que el personal médico de emergencia no haya podido explicar lo que bien describió el pediatra, además es algo cuestionable desestimar la preocupación real de los padres por ser tildados de primerizos, en particular lo considero algo irrespetuoso y poco ético. Adicionalmente, es inevitable reflexionar en cuanto al personal que se encuentra presente en las áreas de emergencia, si bien es cierto que la medicina es muy amplia y no necesariamente tienen que saberlo todo, uno se pregunta si al menos deben estar presentes 1 especialista por área por cualquier eventualidad. Que bueno me resultó haber leído su aporte, cuando hay bebés en la familia es bueno tener referencia de ciertos temas de interés, agradecida por el esclarecedor aporte, saludos afectuosos y bendiciones!!
Saludos mi estimada profesora @reinaseq, un placer tenerla por aquí. Si no se piensa en ella, la laringomalacia puede pasar desapercibida, porque a pesar de ser la malformación laríngea más frecuente; si tomamos en cuenta su frecuencia con respecto a otras enfermedades de un bebé no es tan común. Por otro lado, en los casos leves las crisis son muy esporádicas y se dan precisamente cuando el bebé se está alimentando y en el momento de realizar una inspiración profunda, la laringe supraglótica es succionada y el paciente deja de respirar por unos momentos. Afortunadamente existen mecanismos neuromusculares que estimulan el centro respiratorio cerebral que hace que el bebé vuelva a respirar.
Dentro de los pasos del manejo de estos niños, resulta vital conversar y explicar detalladamente a los padres porqué está sucediendo esto y alertarlos de estar pendientes de los signos de alarma, una de las cosas que les digo es estar pendiente de su hijo al alimentarlo, bien sea con tetero o lactancia materna y no dejar de mirarlos por si se ahogan, si se tornan cianóticos o cambia el color de sus labios o uñas, en cuyo caso deben acudir a la emergencia lo más pronto posible.
Efectivamente en algunas emergencias de nuestros hospitales (Venezuela), a veces, te consigues con personas cuya formación médica no se llevó a cabo en las universidades tradicionales y aun cuando tienen el título de médico, no cumplen las expectativas, pero eso es otra historia.
Saludos estimada Dra. @elvigia, le cuento que me costó leer Laringomalacia me ví obligado a deletrearla (La-rin-go-ma-la-cia), pero obvié la expresión al verla tan sonriente en el video, le comento que he escuchado esa respiración ruidosa en niños y pensé que era algo normal en esos primeros meses de vida, pero leyéndola me doy cuenta que es una patología congénita bastante peligrosa, esto por lo que usted describe que incluso puede causar muerte súbita en los niños. Como de costumbre buen post, gracias por socializar contenido de utilidad médica con nuestra comunidad #stem-espanol.
Saludos cordiales, sigamos creciendo.
Saludos apreciado Profesor @lupafilotaxia! jajajaja, al menos llamó su atención el título. En realidad es peligrosa si la afectación de las estructuras laríngeas es severa y si no se entrena a los familiares a manejarla. Afortunadamente en la gran mayoría de casos mejora antes de los dos años y apenas en un 10-15% de los casos es severa y en ese caso requerirán cirugía.
Algunos pacientes también pueden tener afectación de la tráquea en cuyo caso, hay que controlar con más cercanía al paciente. Gracias por comentar!
¡Felicitaciones!
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Saludos excelentísima Dra @elvigia, quiero felicitarte por tan explicativo y educativo publicación de un tema, muy temido en las unidades de terapia intensivas cuando los pacientes que se encuentran con tubo orotraqueal conectados a un ventilador mecánico se hace difícil la descontinuación del soporte artificial y de aquí parte un cuidado esencial por el enfermero especialista en estas unidades como lo es el cuidado del manguito del tubo orotraqueal.
Saludos @felixrodriguez, tal cual comentas. En este tipo de pacientes una vez que requieren ser intubados o realizar una traqueostomía, por una crisis severa de insuficiencia respiratoria; en algunas oportunidades es difícil llevar a cabo la extubación y el hecho de mantener la conexión a ventilación mecánica, empeora en muchos casos su condición, al lograr que se entre en un círculo vicioso. Definitivamente la participación del enfermo especialista en unidad de cuidados intensivos es vital para manejar estos pequeños pacientes y dar apoyo a sus familiares. Gracias por comentar, un abrazo!